目的 通过分析10例SARS-CoV-2相关儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy,ANE)的临床特点、影像学表现和随访预后情况,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法 收集2022年12月至2023年1月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心诊断为SARS-CoV-2相关ANE的10例患儿临床及影像学资料,分析临床表现、实验室指标、治疗过程及颅脑CT或MRI影像学特征,对存活患儿进行半年随访,判断其预后。结果 10例患儿中2例存活,8例死亡。9例患儿首发症状为发热,1例患儿首发症状为呕吐,5例患儿随后出现抽搐症状。8例死亡患儿入院时出现昏迷,从出现症状到昏迷的中位时间为2d,入院格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma scale,GCS)均为重度,ANE严重程度评分(ANE severity scale,ANE-SS)为高风险;2例存活的患儿未出现昏迷症状,入院GCS为轻度及中度,ANE-SS为低风险及中风险。死亡患儿中7例入院时谷丙转氨酶升高,8例谷草转氨酶升高,7例合并肺部感染;存活患儿中,1例谷丙转氨酶与谷草转氨酶正常,另1例谷草转氨酶升高,谷丙转氨酶正常,2例均未见肺部感染。所有的病例均累及丘脑及脑干,同时可累及基底节、侧脑室旁白质、双侧额顶叶和小脑,与其他感染源引起的急性坏死性脑病影像学表现相仿,CT和MRI显示多灶性对称性改变,CT为低密度改变,部分有出血征象;MRI增强扫描可见病灶强化,弥散加权序列弥散受限,预后差且诊断脑死亡的患儿MRI增强未见脑内血管造影剂显影,预后良好的患儿复查病灶逐渐减少消失。结论 儿童因感染SARS-CoV-2发生的ANE,应当及时识别并且积极治疗,CT及MRI检查均能显示对称性病变,而MRI检查对早期发病更敏感。